home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0415 / 04156.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.3 KB  |  152 lines
  1. $Unique_ID{BRK04156}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Purpura, Idiopathic Thrombocytopenic}
  4. $Subject{Purpura Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Hemorrhagica Werlhof
  5. disease ITP}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1987, 1989, 1992, 1993 National Organization for Rare
  10. Disorders, Inc.
  11.  
  12. 258:
  13. Purpura, Idiopathic Thrombocytopenic
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Idiopathic Thrombocytopenic
  17. Purpura) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Purpura Hemorrhagica
  23.      Werlhof disease
  24.      ITP
  25.  
  26. General Discussion
  27.  
  28. ** REMINDER **
  29. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  30. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or
  31. treatment purposes.  If you wish to obtain more information about this
  32. disorder, please contact your personal physician and/or the agencies listed
  33. in the "Resources" section of this report.
  34.  
  35.  
  36. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) is characterized by a lack of a
  37. certain type of blood cell, called platelets (thrombocytopenia) without a
  38. readily apparent cause or underlying disease.  The disorder is characterized
  39. by abnormal bleeding into the skin.  Bleeding from mucous membranes also
  40. occurs, and may subsequently result in anemia.
  41.  
  42. Symptoms
  43.  
  44. ITP is characterized by a lack of platelets (thrombocytes) which causes
  45. bleeding into the skin.  The typical symptoms appear as red spots the size of
  46. pinpoints (petechiae) or small hemorrhagic spots (ecchymoses).  Bleeding from
  47. the mucous membranes also occurs, including nosebleeds (epistaxis),
  48. gastrointestinal and genitourinary bleeding, and vaginal bleeding.  Bleeding
  49. into the Central Nervous System is an uncommon symptom as is bleeding into
  50. joints (hemarthrosis).  As a result of excessive bleeding, anemia may
  51. develop, producing weakness, fatigue or signs of congestive heart failure.
  52. Fever and slight enlargement of the spleen may also occur.
  53.  
  54. Causes
  55.  
  56. Although no specific cause for Idiopathic Thrombocytopenic Purpura has been
  57. identified, an acute viral infection occasionally precedes the symptoms.
  58. Current evidence supports an immunologic basis, since most patients have
  59. antiplatelet antibodies that are identifiable.  Bone marrow samples acquired
  60. by aspiration reveal abundant giant cells which produce platelets
  61. (megakaryocytes) that often appear inactive or nonproductive.
  62.  
  63. Affected Population
  64.  
  65. ITP occurs most frequently in children and young adults, and more frequently
  66. in females than in males.  Pregnant women with lupus are especially
  67. susceptible to ITP.
  68.  
  69. Related Disorders
  70.  
  71. Thrombocytopenia is a general term referring to a decreased amount of
  72. platelets (thrombocytes) which may be due to a failure of platelet production
  73. in the blood.  ITP is only one form of thrombocytopenia.
  74.  
  75. Purpura is the most common symptom of a vascular bleeding disorder,
  76. manifested by increased bruising and vascular fragility.
  77.  
  78. Allergic Purpura is an acute or chronic inflammation of the blood vessels
  79. (vasculitis) primarily affecting the skin, the joints, the gastrointestinal
  80. and kidney (renal) systems.  Purpura (red/purple color of the skin) results
  81. from the effusion of blood and plasma into surfaces under the skin, mucous
  82. membranes and under serous membranes.
  83.  
  84. Therapies:  Standard
  85.  
  86. About 15% of patients with ITP respond well to corticosteroids
  87. (hydrocortisone, or its equivalent, prednisone).  Removal of the spleen
  88. (splenectomy) can achieve a remission in 50 to 60% of those who fail to
  89. respond to steroids or who fail to maintain a remission when steroids are
  90. discontinued.  Treatment with immunosuppressor drugs such as cyclophosphamide
  91. and azathioprine, has been used effectively in some cases that did not
  92. respond to steroids and splenectomy.  Vincristine can sometimes be
  93. therapeutic.  Platelet concentrates can be administered for control of
  94. bleeding until more specific therapy takes effect.  The short survival of
  95. platelets in this disorder, however, limits the usefulness of platelet
  96. transfusions.
  97.  
  98. A new form of gammaglobulin (immunoglobulin) has been approved by the FDA
  99. for intravenous treatment of ITP.  The drug may be used for short periods of
  100. time in patients (particularly children) who have the acute form of the
  101. disorder.  The chronic form of ITP may require ongoing treatment with
  102. immunoglobulin, usually through monthly intravenous infusions.
  103.  
  104. Therapies:  Investigational
  105.  
  106. Defibrotide is an investigational orphan drug being tested for treatment of
  107. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.  It is available on an experimental
  108. basis from Crinos International in Italy.  In addition, patients risk
  109. development of an immune reaction to repeated platelet transfusions.
  110.  
  111. Anti-D immune globulin has shown good response as a treatment in children
  112. with ITP.  The product is less expensive and has fewer side effects than
  113. other treatments.  More testing is needed to determine the long-term safety
  114. and effectiveness of the product.
  115.  
  116. Recent studies have shown that combination chemotherapy is beneficial in
  117. some affected individuals in whom ITP is refractory to therapy such as
  118. corticosteroids and splenectomy.
  119.  
  120. This disease entry is based upon medical information available through
  121. May 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  122. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  123. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  124. current information about this disorder.
  125.  
  126. Resources
  127.  
  128. For more information on Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, please contact:
  129.  
  130.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  131.      P.O. Box 8923
  132.      New Fairfield, CT  06812-1783
  133.      (203) 746-6518
  134.  
  135.      NIH/National Heart, Blood and Lung Institute
  136.      9000 Rockville Pike
  137.      Bethesda, MD 20892
  138.      (301) 496-4236
  139.  
  140. References
  141.  
  142. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  143. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1050-1.
  144.  
  145. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  146. Research Laboratories, 1987.  P. 1159.
  147.  
  148. COMBINATION CHEMOTHERAPY IN REFRACTORY IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA.
  149. M. Figueroa, et al.; The New England Journal of Medicine (April 29, 1993,
  150. issue 328 (17)).  Pp. 1226-29.
  151.  
  152.